Síndrome de Reye afecta a niños de entre 2 y 12 años

El síndrome de Reye es una enfermedad descrita por primera vez a principios de los años 60 en 21 niños australianos. Consistía en una encefalopatía rápidamente progresiva con insuficiencia hepática. Es decir, es un fallo simultáneo del hígado y una alteración cerebral que progresa rápidamente a convulsiones y a coma. Se trata de una alteración de las mitocondrias, que son regiones del interior de las células encargadas del metabolismo. En concreto se encargan de la fabricación de energía a partir de los azúcares. La enfermedad de Reye es una enfermedad frecuentemente letal, que afecta fundamentalmente a niños de entre 2 y 12 años de edad. 

El síndrome de Reye y su relación con la aspirina

En su descripción, los autores no hicieron referencia alguna a la relación con la aspirina. Desde los primeros casos se especuló con una posible relación con enfermedades víricas como la gripe y la varicela. En el año 1980, en EE.UU. se relacionaron los casos de síndrome de Reye con la ingesta de aspirina por parte de los enfermos, pues hasta el 94% de los pacientes habían tomado este fármaco tan conocido, y el cuadro recordaba a la intoxicación por salicilatos. En consecuencia, se recomendó evitar el ácido acetilsalicílico en los niños en EE.UU., recomendación que pronto se extendió a todo el mundo. 

Causas del síndrome de Reye

La teoría sobre las causas del síndrome de Reye es que el cuerpo responde de una manera anormal a algunas infecciones como la gripe o la varicela, dañando sus propias mitocondrias; en especial en el hígado y en el cerebro. Las mitocondrias son una parte de la célula encargada de crear energía a través de la glucosa. Una de las razones que hace este síndrome tan temido es que los niños afectados por el Reye son críos en principio previamente sanos. No obstante, hay datos que sugieren que podrían ser niños con trastornos metabólicos subclínicos que, ante un estímulo determinado como una infección, podrían desequilibrarse desencadenando el síndrome de Reye.

En niños con factores de riesgo para padecer síndrome de Reye, tal vez la aspirina u otros fármacos (metoclopramida, zidovudina, ácido valproico, antieméticos) podrían potenciar este daño. La hipoglucemia por la lesión hepática y el aumento de tóxicos no depurados por el hígado harían progresar el problema.

En el síndrome de Reye hay, sin duda, factores relacionados con el metabolismo. Algunas enfermedades como los defectos de la oxidación de los ácidos grasos pueden presentarse exactamente con los mismos síntomas que un síndrome de Reye, por lo que se cree que un porcentaje de niños diagnosticados de Reye podrían tener en realidad una enfermedad del metabolismo intermediario, como los defectos de la oxidación de los ácidos grasos, déficit de carnitina, o el déficit de la deshidrogenasa de la acil-coenzima A.

Tratamiento del síndrome de Reye

El tratamiento del síndrome de Reye es de soporte, generalmente en cuidados intensivos. Ante la sospecha de este síndrome en un niño se suelen administrar fármacos que ayuden al metabolismo intermediario, como las carnitinas. Además, se intenta disminuir el edema cerebral del afectado con medidas posturales, sueros hipertónicos y diuréticos.

Dentro del tratamiento del síndrome de Reye también puede ser necesaria la administración de ventilación mecánica, diálisis, anticonvulsivantes y dietas especiales.

Algunos niños pueden sobrevivir sin secuelas, pero lo habitual es que el Reye genere complicaciones con daño cerebral prolongado y crisis epilépticas.

Algunas enfermedades como el síndrome de Reye o las metabolopatías tipo Reye pueden precisar un trasplante hepático de emergencia, lo que mejora la supervivencia, pero convierte la enfermedad en un trastorno crónico. Son niños que precisan tratamiento inmunosupresor durante toda la vida para evitar el rechazo del hígado implantado.

Prevención del síndrome de Reye

La forma de evitar el síndrome de Reye, hasta donde se conoce actualmente, consiste en no usar aspirina para tratar la fiebre en los niños pequeños, sino utilizar en su lugar ibuprofeno, paracetamol o metamizol.

Si por alguna razón el niño debe tomar aspirina, debe vacunarse frente a la gripe y la varicela para disminuir las posibilidades de tener un síndrome de Reye.